地中海贫血的患者血红蛋白的含量是很低的,是不可以通过一些补铁的药物来达到改变的效果的,这是一个很严重的遗产性的疾病,由于多发生在我国的沿海一带,所以被人们成为地中海贫血,地中海贫血根据病情的程度分为轻度地中海贫血,中度地中海贫血和重度的地中海贫血,轻度的地中海贫血的患者是没有明显的症状的一般也是不需要接受治疗的。
但是中度和重度的地中海贫血的患者情况就比较严重了,只要通过输血来进行治疗的,国内目前并没有很好的治疗办法,虽然这个病并不一定回造成患者的死亡,但这是会造成患者的生命缩短的,病情越严重对患者的生命危害就越大。
不同地贫程度
- 1. 重度的地中海贫血的患者是在出生以后三到十二个月就会发病,并且会出现一些并发症,常见的并发症主要有肝脾肿大,其中最严重的就是心力衰竭,这也是造成患者死亡的主要原因,重度的地中海贫血的患者的生命不会长久,最多到五岁;
- 2. 中度的地中海贫血的患者一般情况下要到幼儿的时候病情才会发展,要比重度的患者情况好一些,不过平时要注意好好的保养的,这样的患者是可以生育的,只要不出现其他的并发症大多数活到中年是没有问题的;
- 3. 轻度的地中海贫血是比较幸运的患者,是没有明显的症状的,一般都是在做一些身体的检查时在验血的时候发现的,少数的患者会出现轻微的脾大的情况,但是是不会影响到寿命的,所以这样的患者是不用太过担心的,平时定期的做一些相应的检查就好了。
通常而言,贫血患者最典型的症状是头晕。如果病情严重的话,还有可能会发生昏厥等严重后果。对于地中海贫血症的治疗,目前最主要的治疗手段是输血。不过,这种治疗手段,治疗费用是非常昂贵的。对于重度地贫患者来说,如果不输血的话,那么有可能发生生命危险的。一般来说,严重的地中海贫血患者,通常难以确定具体的存活时间的。但是我们建议患者还是应该定期进行检查和治疗。
治疗方法
- 1. 一般治疗:注意休息和营养,积极预防感染。适当补充叶酸和维生素E;
- 2. 输血和去铁治疗,此法在目前仍是重要治疗方法之一。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血,以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。但本法容易导致含铁血黄素沉着症,故应同时给予铁鳌合剂治疗;
- 3. 铁鳌合剂:常用去铁胺(deferoxamine),可以增加铁从尿液和粪便排出,但不能阻止胃肠道对铁的吸收。通常在规则输注红细胞1年或10~20单位后进行铁负荷评估,如有铁超负荷(例如SF1000μgL)、则开始应用铁鳌合剂。去铁胺副作用不大,偶见过敏反应,长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍,剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素C与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用,剂量为200rng日;
- 4. 脾切除:脾切除对血红查白H病和中间型β地贫的疗效较好,对重型β地贫效果差。脾切除可致免疫功能减弱,应在5~6岁以后施行并严格掌握适应证;
- 5. 造血干细胞移植:异基因造血干细胞移植是目前能根治重型β地贫的方法。如有HLA相配的造血干细胞供者,;应作为治疗重型β地贫的首选方法:
- 6. 基因活化治疗:应用化学药物可增加γ基因表达或减少α基因表达,以改善β地贫的状,已用于临床的药物有经基脲优艾设计网_设计客、5-氮杂胞苷(5~AZC)、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等,目前正在探索之中。
轻型地贫无需特殊治疗,中间型和重型地贫可采取输血和去铁治疗,在平时的生活中注意休息和营养积极预防感染,适当补充叶酸和维生素E。
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