优艾设计网

马凡氏综合征是什么病??

优艾设计网 https://www.uibq.com 2023-01-28 18:16 出处:网络 作者:PS基础教程
前辽宁优艾设计网_Photoshop百科队球员、曾经有着“小姚明”之称的张佳迪,多次被检查出患有马凡氏综合征,并因马凡氏综合症突发心脏病去世。看见谁都不能

前辽宁优艾设计网_Photoshop百科队球员、曾经有着“小姚明”之称的张佳迪,多次被检查出患有马凡氏综合征,并因马凡氏综合症突发心脏病去世。
看见谁都不能 2021-07-25 14:04


马凡氏综合征是一种遗传性疾病,又称为先天性中胚层发育不良、Marchesani综合征、蜘蛛指征、肢体细长症,基本缺陷都发生在结缔组织方面。马凡氏综合征又被称为“巨人杀手”,在运动员中多发,例如美国女排主攻手海曼,奥运会双人滑冠军格林科夫以及四川男排名将朱刚。马凡氏综合症的主要症状为周围结缔组织营养不良、骨骼异常,眼和心血管系统受累。心血管方面表现为大动脉中层弹力纤维发育不全,主动脉或腹总主动脉扩张,形成主动脉瘤或腹总主动脉瘤。主动脉扩张到一定程度以后,将造成主动脉大破裂死亡。
在临床上,马凡氏综合症患者通常具有修长的四肢,身体高于1米8,这也是许多运动员的要求之一。患者的手指脚趾都会发生蜘蛛样改变,面相长脸窄面,胸、脊椎出现畸形改变,心血管病变包括主动脉病变、二尖瓣脱垂、冠状动脉受累、心脏增大、心律失常等。中枢神经系统病变包括硬脊膜膨出、蛛网膜下腔囊肿和盆腔脊膜膨出。心血管病变也是造成马凡氏综合优艾设计网_PS问答征患者死亡的主要原因。除了外表症状,马凡氏综合症患者基础代谢率较低,血清黏蛋白也低于正常值,而经尿排出的羟基脯氨酸和黏多糖增加,透明质酸过多。科学家对马凡氏综合征患者家族进行连锁分析,发现本病时常染色体显性遗传,并且将本病的基因定位于15q15~q21.3。


0

精彩评论

暂无评论...
验证码 换一张
取 消