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家族性高乳糜微粒血症的分子机制是什么??

优艾设计网 https://www.uibq.com 2023-04-10 12:32 出处:网络 作者:PS百科
爱老公爱宝宝ABC 2022-05-09 20:01 优艾设计网_平面设计家族性高乳糜微粒血症(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,高脂蛋白血症Ⅰ型,Burger-Gruz综合征等,发病率非常低,系常染色体隐性遗传,
爱老公爱宝宝ABC 2022-05-09 20:01

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家族性高乳糜微粒血症(hyperlopoproteinemia TypeⅠ)又名脂蛋白酶缺乏症,高脂蛋白血症Ⅰ型,Burger-Gruz综合征等,发病率非常低,系常染色体隐性遗传,主要见于因腹部绞痛就诊儿科的幼儿;家族性高乳糜微粒血症是起因于脂蛋白脂肪酶(LPL)功能低下或不良,LPL是LPL基因的产物,在染色体上的位置是8p22,LPL对于饮食中长链脂肪酸代谢至关重要。通常,这些长链脂肪酸被包装到甘油三酯中,帮助将脂类从肠运送到其他组织,随后LPL将甘油三酯分解为细胞能够处理的大小。LPL基因异常,则LPL不能分解甘油三酯,造成家族性高乳糜微粒血症。


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